中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点及治疗探讨

【摘要】 目的 探究中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病（TITD）的临床特点和临床治疗方法。方法 48例中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者， 回顾性分析其临床资料， 并总结归纳此类患者的临床特点和治疗方法。结果 中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者临床上主要表现为四肢无力、呕吐、头晕、语言功能障碍等， 病理学检查下病灶部位有大量淋巴细胞、浆细胞、泡沫样细胞浸润， 核磁共振下表现出肿瘤特征；临床治疗TITD以激素治疗为主。结论 临床上针对中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者， 应根据临床特点进行早期诊断， 治疗方案可采用糖皮质激素治疗， 具有较好的临床效果。

【关键词】 中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病；临床特点；治疗

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.14.037

中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病（TITD）又称作炎性假瘤， 是在脊髓或脑特定发生的一类炎性脱髓鞘病， 介于接种或感染后的脑炎与多发性硬化之间， 病理学特点与临床表现都具有独立性。TITD主要表现为神经功能的严重缺损和脑实质性占位， 不具有症状特异性， 加上大部分临床医师对TITD的了解不足， 故临床上TITD常常被误诊为多发性硬化、脑寄生虫病、脑脓肿、颅内肿瘤等[1]。探究中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点， 对于早期诊断和及时治疗具有重要意义。本文通过回顾性分析48例TITD患者的临床资料， 总结归纳该病临床特点及有效治疗手段， 为临床诊断和治疗TITD患者提供一定参考依据。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 选取本院2011年1月～2013年12月收治的中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者48例， 其中男26例， 女22例；年龄21～48岁， 平均年龄（36.5±3.8）岁；就诊时间在4 d～19个月；所有患者均符合TITD的相关诊断标准。

1. 2 治疗方法 当患者核磁共振和临床表现都倾向于炎性假瘤时， 不可轻易放弃治疗或进行手术治疗， 以免发生无法挽回的严重后果。临床上TITD的试验性治疗常常采用糖皮质激素， 如静脉注射甲泼尼龙， 400～1100 mg/d， 用药10 d后剂量减半， 最后改为口服醋酸泼尼龙， 起始剂量为50～120 mg/d， 直到第5周后开始停药。也可以选择在激素治疗之前进行脑组织活检， 可采用立体定向技术， 该技术具有准确性高、安全性好、创伤小等优点， 特别适用于具有占位效应的孤立的病变， 可以作为诊断和治疗的重要参考依据。此外， 临床上还可使用血浆置换、干扰素、免疫球蛋白等方法治疗。

2 结果

2. 1 临床表现 TITD一般是急性起病或亚急性起病， 病情发展迅速， 没有缓解后复发这一过程， 大部分患者发病前接种过疫苗或受病毒感染， 以脊髓或脑部孤立性病灶为主。患者主要表现为呕吐、恶心、头晕等颅内压升高症状， 同时还伴有双侧或单侧肌力降低、癫痫发作、排便障碍、不同类型与程度的失语、感觉障碍等脑实质受累症状， 但一般不发生视神经损伤。

2. 2 病理学特点 病理学检查结果显示， TITD患者病灶部位的脑组织呈现为结构疏松， 大量淋巴细胞、浆细胞、泡沫样细胞浸润， 免疫组化表现为LCA的弥漫性阳性， 大多数CD45为阳性， 少数CD20为阳性。大多数吞噬细胞表现为胞质丰富红染， 极易与肥胖型星形细胞混淆。炎性假瘤中浸润有大量单核巨噬细胞， 可以此与胶质瘤加以区分。TITD患者病灶部位还会出现少量胶质细胞、浆细胞和树突型胶质细胞， 此外还可见胶质细胞增生。

2. 3 影像学特点 核磁共振下TITD表现出肿瘤特征， 具体为T1、T2长信号；合并出血时呈现出T1短信号、T2长信号；囊变坏死时呈现出不均匀的T1、T2长信号；增强扫描下呈现出非闭合性的环形强化， 尤其是脑室面的环壁强化。合并淋巴细胞浸润的TITD表现为单一的组织结构， MRI下呈现为T1WI的低信号和T2WI的高信号， 有明显强化和实体肿瘤特征。硬化型TITD主要表现为胶原纤维的增生， 故MRI下呈现为T1WI的低信号和T2WI的低信号。

3 讨论

中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病在临床上比较少见， 直到1980年才逐渐受人们关注， 患者起病迅速， 主要为神经免疫介导性疾病， 主要包含多发性硬化， 播散新脑脊髓炎以及视神经脊髓炎等病， 临床表现：①四肢无力、呕吐、头晕、语言功能障碍等。TITD患者经检查可见脑实质性损伤， 如病理征阳性、肌力下降、失语、意识障碍等， 头颅MRI、CT检查大多数表现为脑实质性占位病变。对于TITD患者， 应注意观察患者临床症状和体征， 争取早期诊断、及早治疗。但是在临床上常常误诊， 主要是因为对于该病的临床特点容易与颅脑肿瘤的临床特点相混淆， ②是对于该病的临床影像学特点掌握不够， 最后由于病理图片上存在怪异的星形细胞， 很容易误认为肿瘤细胞[2]。

若患者诊断结果偏向炎性假瘤， 不可轻易进行手术治疗或放弃治疗， 避免造成不可挽回的后果。TITD的临床治疗可选择糖皮质激素做冲击性试验治疗， 但用药后无论病情如何变化都要在两周内停止用药， 并观察患者病情[3-5]。对于TITD患者而言， 激素治疗是一种有效、快捷、简单的治疗方法， 尤其是对于孤立病变和占位效应的患者具有较好疗效。此外激素治疗还具有创伤小、安全性高、准确性好的优点， 可以作为临床治疗TITD的首选方案。

参考文献

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[收稿日期：2014-12-22]