猫眼：视网膜母细胞瘤的征兆

人类的瞳孔是黑的，人们常用“乌溜溜的眸子”、“黑漆漆的瞳仁”来形容它。白色人种由于虹膜色素少，眼珠呈蓝色，但瞳孔还是黑的。猫科动物，如猫、虎、豹等，它们的瞳孔中呈现出黄白色的光反射，在夜间犹如探照灯一般。人眼瞳孔如出现猫科动物那样的黄光反射，医学上便称为“猫眼”。这是一种疾病的征兆，尤其是视网膜母细胞瘤的征兆。

视网膜母细胞瘤为幼儿较为常见的恶性肿瘤。据哈尔滨医科大学附属第二医院统计，死亡率为43.2％。这还不包括放弃治疗的病例。多发于5岁以下的小儿，最小者为生后1个月。多单眼发生，双眼发生者为8％～10％。现已证实，本病与遗传有关。

视网膜母细胞瘤临床分为4期。①眼内期：初无明显症状，很少被家长发现。肿瘤组织只限于视网膜上，病变多白眼后开始。视力状况常因肿瘤初发的部位而异。自前部开始且生长慢者，可在相当长时间内视力不受影响；若肿瘤自后部开始，则常较早地引起视力减退甚至失明。肿瘤如发生在视网膜外层，往往为脱离的视网膜所掩盖；多数肿瘤发生在视网膜内层，容易突向玻璃体内，表面有新生血管或出血。此时瞳孔开大，有如猫眼样的黄光反射。此期通常历时半年至1年，绝大多数家长因发现孩子有猫眼症状而来就医。②青光眼期：肿瘤在眼内继续增大，导致眼压增高，眼球扩大，出现青光眼症状。患儿头痛，眼球胀痛。由于小儿眼球壁富有弹性，有一定扩张余地，角巩缘处(黑眼珠与白眼珠处)可被拉长，形成间部葡萄肿。此时眼压可暂时下降，疼痛反而减轻。此期一般为7个月。③眼外期：肿瘤增大终于穿破巩膜，向眼外发展。此时眼内压对肿瘤的生长障碍消失，它可无拘束地生长。加之营养状况的改变，肿瘤增大极为迅速，以至充斥整个眼眶，使眶骨变薄、破坏，眼眶扩大。肿瘤组织向前突出于眶外，大者如小儿拳头，可将鼻部挤向对侧，患儿痛苦不堪。肿瘤还可沿视神经蔓延至颅内，直接危及患儿生命。④转移期：除颅内直接转移外，视网膜母细胞瘤还可通过血液、淋巴系统等途径转移到全身各处，如骨骼、肝、肾及鼻腔、口腔等处。

视网膜母细胞瘤的治疗，早期可作眼球摘除术，手术时应尽量多剪除眶内段的视神经。亦可作放射疗法，还可用激光、冷冻等手段摧毁肿瘤组织，这要视具体情况而定。眼外期可作眶内容剜出术，并配合放射疗法，这样可以减轻患儿的痛苦和延长生命。此外，还可应用抗癌药物治疗，如环磷酰胺等。

视网膜母细胞瘤虽是一种恶性肿瘤，但只要早期诊断、早期治疗还是有治愈希望的。问题在于患儿年幼，不能主诉，检查时又很难合作，因此往往被忽视。故凡幼儿视力不佳、眼睛反应不灵敏或有斜视者，应领他到医院眼科就诊，以免漏诊。瞳孔有黄光反射者，多为本病的征兆，但有时也易与化脓性葡萄膜炎、眼内出血、全眼球炎等呈现出的“猫眼”相混淆，应作全面检查，如x线摄片、B超、CT、房水和玻璃体脱落细胞检查等，以识别之。

视网膜母细胞瘤早期眼球摘除，是保全患儿生命的主要手段。有些家长听说要将自己孩子的眼球抠去，思想感情上难以接受。笔者曾遇一视网膜母细胞瘤早期的患儿，动员家长摘除患眼，家长说啥也不同意，抱着孩子回家了。8个月以后又回来了，此时肿瘤已突出眼眶外，如鸭蛋大，表面溃烂并渗血，有恶臭。患儿痛苦异常，哭闹不安。后虽作眼眶内容剜出术，并配合放射治疗，减轻了痛苦，但出院不久即死去。家长后悔当初不听医生的忠告。

值得一提的是，有报道视网膜母细胞瘤治疗后，存活者可患第二恶性肿瘤，这种肿瘤与原来的视网膜母细胞瘤无关，也不是转移瘤。目前已知有23种以上，主要有成骨肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、网状肉瘤、未分化肉瘤、恶性黑色素瘤、神经母细胞瘤、松果体母细胞瘤、肾母细胞瘤、急性淋巴性白血病、何杰金氏病、皮脂腺癌、甲状腺癌等。其中成骨肉瘤最为常见，我国已有报道。所以，视网膜母细胞瘤存活者，应警惕第二恶性肿瘤的伴发。